Отосклероз

Отосклероз – это наследственно опосредованное заболевание, поражающее костную капсулу лабиринта и слуховые косточки. Тип наследования аутосомно-доминантный, но пенентратность и экспрессивность вариабельны.

Женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины.

Обычно, потеря слуха, как симптом отосклероза, встречается на третьем десятке жизни. Однако, есть ряд наблюдений манифестации отосклероза в подростковом возрасте.

Отосклероз как причина кондуктивной тугоухости, вследствие фиксации основания стремени в нише овального окна, — признанный факт. Роль отосклероза в сенсоневральной потере слуха в настоящий момент подвергается сомнению.
В подавляющем большинстве случаев отосклероз поражает оба уха.

Патофизиология

Различают две фазы развития отосклероза: раннюю – отоспонгиоз, и позднюю – отосклеротическую.

Отосклеротическая фаза начинается, когда остеокласты медленно заменяются остеобластами, и плотная склеротическая кость формируется в областях предыдущей резорбции кости. Когда этот процесс вовлекает овальное окно, основание стремени фиксируется в нем, что приводит к кондуктивной потере слуха.

Гистологическая картина

Стадия отоспонгиоза характеризуется резорбцией, деминерализацией кости и образованием губчатой костной ткани. Процесс начинается вокруг имеющегося сосуда, с последующей гиперваскуляризацией, которую иногда можно обнаружить при отоскопии в виде симптома Швартце. При гистологическом исследовании участки новообразованной губчатой костной ткани окрашиваются синим цветом и получили название «синие мантии Манасса».

Распространенность отосклероза

Гистологически отосклероз встречается у 10% популяции. Однако, лишь у одного человека из 10 гистологически подтвержденный отосклероз приводит к клинически значимой потере слуха. Таким образом, клинически манифестированный отосклероз встречается у 1% популяции.

Несмотря на то, что отсклероз в 2 раза чаще встречается у женщин, это заболевание не сцеплено с полом и гистологическое исследование височных костей не выявляет никого различия в распространенности его у мужчин и женщин.
Клинически отосклероз может проявиться уже с 7-8 лет возраста, но чаше всего появляется в возрасте 15-35 лет.

Клиника

Снижение слуха и шум в ухе – два основных симптома отосклероза. Снижение слуха постепенно прогрессирует, хотя скорость этого процесса весьма вариабельна.

Шум в ушах имеет низкочастотный характер и непостоянен, но имеет тенденцию к усилению вследствие параллельного прогрессирования снижения слуха.

Головокружение может и отсутствовать у больных с отосклерозом. Жалобы пациента варьируют от неопределенной неустойчивости до тяжелых системных головокружений.

Диагноз

Диагностика отосклероза основывается на аудиометрических тестах и анамнестических данных истории развития заболевания. Аудиометрические тесты определяют кондуктивную тугоухость с отсутствием акустического рефлекса. Из анамнеза можно выяснить, что снижение слуха нарастало медленно на протяжении продолжительного времени, при отсутствии хронических воспалительных заболеваний среднего уха и травм.

Также в установлении диагноза помогут следующие признаки:

  • Наличие на аудиограмме зубца Кархарта – повышение порогов слуха по костной кривой на 20-30 дБ в области 2000 Гц. Зубец Кархарта не является следствием повреждения звуковоспринимающего аппарата, т.к. исчезает после успешного оперативного лечения.
  • Тип тимпаногрыммы А. Возможено As.
  • Акустический рефлекс не регистрируется.
  • Камертональные тесты указывают на поражение звукопроведения.
  • Разборчивость речи не страдает.
  • На КТ височных костей обнаруживаются очаги новообразованной кости вокруг овального, круглого окна и/или отосклеротические очаги в костной капсуле лабиринта – «симптом ореола».
  • Вестибулярные тесты должны использоваться при наличии жалоб на говоловокружения, однако, необходимо помнить, что никаких характерных признаков нарушений вестибулярных функций при отосклерозе нет.
  • При вовлечении в процесс волосковых клеток в результате патологического процесса, на аудиограмме определяется поражение звуковоспринимающего аппарата. На сегодняшний момент не разработаны критерии дифференциации поражения звуковоспринимающего аппарата при отосклерозе и сенсоневральной тугоухости. Диагноз кохлеарного отосклероза может быть поставлен на основании обнаружения характерных признаков на КТ височных костей и наличия поражения звукопроводящего аппарата, вследствие фиксации основания стремени в овальном окне.

Компьютерная томография при отосклерозе

Тщательно выполненная компьютерная томография позволяет обнаружить очаги новообразованной костной ткани вокруг овального, круглого окна и/или отосклеротические фокусы в костной капсуле лабиринта. Этот симптом в англоязычной литературе получил название — «halo sign» – «симптом ореола».

Нехирургические методы лечения

Основной жалобой, требующей коррекции, является снижение слуха. Намного реже больных беспокоит головокружение.
В 60-70-х годах 20 века было популярно применение фтористых соединений натрия, предложенное Шамбаухом. Фтористые ионы заменяют обычную группу гидроксила в гидроксиапатите, в результате чего образуется комплекс, устойчивый к остеокластической деградации. Рекомендованная дозировка — 20-120 мг в день. Эта терапия сегодня применяется реже, но все же имеет своих сторонников.

При невозможности проведения оперативного лечения (отсутствие «резерва улитки», наличие противопоказаний со стороны соматического состояния больного, категорический отказ пациента), возможно проведение коррекции слуха при помощи слуховых аппаратов. Современные цифровые слуховые аппараты используют алгоритмы настройки, учитывающие как кондуктивную, так и комбинированную тугоухость.

Оперативное лечение

Является основным и эффективным методом восстановления слуха. Существуют различные варианты оперативных вмешательств: стапедопластика, фенестрация основания стремени, частичная стапедэктомия, фенестрация лабиринта и т.д.