Обычно, потеря слуха, как симптом отосклероза, встречается на третьем десятке жизни. Однако, есть ряд наблюдений манифестации отосклероза в подростковом возрасте.

Отосклероз как причина кондуктивной тугоухости, вследствие фиксации основания стремени в нише овального окна, – признанный факт. Роль отосклероза в сенсоневральной потере слуха в настоящий момент подвергается сомнению.
В подавляющем большинстве случаев отосклероз поражает оба уха.

Патофизиология

Различают две фазы развития отосклероза: раннюю – отоспонгиоз, и позднюю – отосклеротическую.

Отосклеротическая фаза начинается, когда остеокласты медленно заменяются остеобластами, и плотная склеротическая кость формируется в областях предыдущей резорбции кости. Когда этот процесс вовлекает овальное окно, основание стремени фиксируется в нем, что приводит к кондуктивной потере слуха.

Гистологическая картина

Стадия отоспонгиоза характеризуется резорбцией, деминерализацией кости и образованием губчатой костной ткани. Процесс начинается вокруг имеющегося сосуда, с последующей гиперваскуляризацией, которую иногда можно обнаружить при отоскопии в виде симптома Швартце. При гистологическом исследовании участки новообразованной губчатой костной ткани окрашиваются синим цветом и получили название «синие мантии Манасса».

Распространенность отосклероза

Гистологически отосклероз встречается у 10% популяции. Однако, лишь у одного человека из 10 гистологически подтвержденный отосклероз приводит к клинически значимой потере слуха. Таким образом, клинически манифестированный отосклероз встречается у 1% популяции.

Несмотря на то, что отсклероз в 2 раза чаще встречается у женщин, это заболевание не сцеплено с полом и гистологическое исследование височных костей не выявляет никого различия в распространенности его у мужчин и женщин.
Клинически отосклероз может проявиться уже с 7-8 лет возраста, но чаше всего появляется в возрасте 15-35 лет.

Клиника

Снижение слуха и шум в ухе – два основных симптома отосклероза. Снижение слуха постепенно прогрессирует, хотя скорость этого процесса весьма вариабельна.

Шум в ушах имеет низкочастотный характер и непостоянен, но имеет тенденцию к усилению вследствие параллельного прогрессирования снижения слуха.

Головокружение может и отсутствовать у больных с отосклерозом. Жалобы пациента варьируют от неопределенной неустойчивости до тяжелых системных головокружений.

Диагноз

Диагностика отосклероза основывается на аудиометрических тестах и анамнестических данных истории развития заболевания. Аудиометрические тесты определяют кондуктивную тугоухость с отсутствием акустического рефлекса. Из анамнеза можно выяснить, что снижение слуха нарастало медленно на протяжении продолжительного времени, при отсутствии хронических воспалительных заболеваний среднего уха и травм.

Также в установлении диагноза помогут следующие признаки:

• Наличие на аудиограмме зубца Кархарта – повышение порогов слуха по костной кривой на 20-30 дБ в области 2000 Гц. Зубец Кархарта не является следствием повреждения звуковоспринимающего аппарата, т.к. исчезает после успешного оперативного лечения.
• Тип тимпаногрыммы А. Возможено As.
• Акустический рефлекс не регистрируется.
• Камертональные тесты указывают на поражение звукопроведения.
• Разборчивость речи не страдает.
• На КТ височных костей обнаруживаются очаги новообразованной кости вокруг овального, круглого окна и/или отосклеротические очаги в костной капсуле лабиринта – «симптом ореола».
• Вестибулярные тесты должны использоваться при наличии жалоб на говоловокружения, однако, необходимо помнить, что никаких характерных признаков нарушений вестибулярных функций при отосклерозе нет.
• При вовлечении в процесс волосковых клеток в результате патологического процесса, на аудиограмме определяется поражение звуковоспринимающего аппарата. На сегодняшний момент не разработаны критерии дифференциации поражения звуковоспринимающего аппарата при отосклерозе и сенсоневральной тугоухости. Диагноз кохлеарного отосклероза может быть поставлен на основании обнаружения характерных признаков на КТ височных костей и наличия поражения звукопроводящего аппарата, вследствие фиксации основания стремени в овальном окне.

Компьютерная томография при отосклерозе

Тщательно выполненная компьютерная томография позволяет обнаружить очаги новообразованной костной ткани вокруг овального, круглого окна и/или отосклеротические фокусы в костной капсуле лабиринта. Этот симптом в англоязычной литературе получил название – “halo sign” – «симптом ореола».

Нехирургические методы лечения

Основной жалобой, требующей коррекции, является снижение слуха. Намного реже больных беспокоит головокружение.
В 60-70-х годах 20 века было популярно применение фтористых соединений натрия, предложенное Шамбаухом. Фтористые ионы заменяют обычную группу гидроксила в гидроксиапатите, в результате чего образуется комплекс, устойчивый к остеокластической деградации. Рекомендованная дозировка – 20-120 мг в день. Эта терапия сегодня применяется реже, но все же имеет своих сторонников.

При невозможности проведения оперативного лечения (отсутствие «резерва улитки», наличие противопоказаний со стороны соматического состояния больного, категорический отказ пациента), возможно проведение коррекции слуха при помощи слуховых аппаратов. Современные цифровые слуховые аппараты используют алгоритмы настройки, учитывающие как кондуктивную, так и комбинированную тугоухость.

Оперативное лечение

Является основным и эффективным методом восстановления слуха. Существуют различные варианты оперативных вмешательств: стапедопластика, фенестрация основания стремени, частичная стапедэктомия, фенестрация лабиринта и т.д.

Частота встречаемости акустических неврином составляет 1 случай на 100000 населения в год (The National Institutes of Health Consensus Development Conference on Acoustic Neuroma. Consens Statement 9(4):1-24, 1991).

Каковы же симптомы невриномы слухового нерва?

Самым распространенным симптомом является односторонняя потеря слуха. Этот симптом встречается у 96% больных. Снижение слуха, как правило, происходит медленно и часто незаметно для больного. Только в 10% случаев наблюдается острая потеря слуха, которая обусловлена блокадой внутренней слуховой артерии.

Второй по частоте группой симптомов являются вестибулярные нарушения. Они наблюдаются у 77% пациентов. Тяжесть их варьирует от головокружения, до тяжелых мозжечковых нарушений на поздних стадиях.

В 71% случаев больных беспокоит шум, который сам по себе редко заставляет обратиться к врачу. Тем не менее, он может быть единственным симптомом заболевания и является поводом для пристального внимания при отсутствии других причин.

Головная боль встречается у 29% больных. Наличие этого симптома зависит от размера опухоли.

Боль в ушах и в проекции сосцевидного отростка беспокоит больных в 28% случаев.

Нарушение работы лицевого, тройничного нерва, а также диплопия встречаются меньше чем у 10% больных.

Диагностика

Золотым стандартом в диагностике акустической невриномы является МРТ. Но для того, чтобы заподозрить наличие невриномы слухового нерва и направить больного на МРТ, необходимо знать какие специфические изменения могут быть в дополнительных методах обследованиях.

На аудиограмме, как правило, наблюдается односторонняя сенсоневральная тугоухость. Важным симптомом является рече-тональная диссоциация, т.е. показатели речевой аудиометрии и восприятия речи хуже, чем можно было бы ожидать по тональной пороговой аудиограмме.

Акустическая импедансометрия  и рефлексометрия помогает исключить кондуктивные причины снижения слуха. Информативным тестом является тест распада рефлекса (decay test), применение которого совместно с регистрацией акустического рефлекса помогают выявить нарушение у 97% больных акустической невриномой. Decay test заключается в стимуляции исследуемого уха тональными сигналами частотой 500 и 1000 Гц длительностью не менее 10 с и интенсивностью 10 дБ над порогом АР на данной частоте. В норме в течение 10 с амплитуда рефлекса остается постоянной или уменьшается менее, чем на 50%. При невриноме слухового нерва время полураспада рефлекса составляет 1,5 секунды.

Регистрация КСВП мало доступна для практикующего ЛОР-врача. На КСВП определяется увеличение латентности V пика, относительно здорового уха.

Отоакустичская эмиссия не имеет диагностической ценности при акустических невриномах, т.к. сенсоневральная тугоухость при этом заболевании обусловлена как кохлеарным так и ретрокохлеарным поражением.

Также было установлено, что подростки чаще стали слушать музыку при помощи наушников – с 19,8% в 1988-1994 до 34,8% в 2005-2006 годах. Ученные отметили, что подростки меньше стали пользоваться средствами защиты слуха.

Источник – Pediatrics (Vol. 127 No. 1 January 2011, pp. e39-e46 [doi:10.1542/peds.2010-0926])

Группа авторов во главе с Jonathan R. Moss провела двойное слепое, рандомизированное, плацебо-контролируемое исследование с целью определить имеет ли преимущество использование местных анастетиков (лидокаин 1%, бупивакаин 0,5% с и без клонидином), по сравнению с плацебо, для уменьшения болей в послеоперационном периоде. В исследовании принимало участие 120 детей возрастом от 3 до 17 лет.

Было установлено, что применение местных анестетиков не уменьшало достоверно необходимость использование анальгетиков в послеоперационном периоде. На основании этого группа авторов не рекомендует использовать местные анестетики во время тонзиллэктомии для уменьшение болей в послеоперационном периоде.

Источник – Arch Otolaryngol Head Neck Surg. Published online March 21, 2011.

Источник – Suay Ozmen, Zuhal Akcoren, Adenoidectomy due to obstructive neonatal adenoid hypertrophy secondary to Cytomegalovirus infection in an 8-week-old infant, International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology (2006) 70

Этиология

Патогенные бактерии (стрептококки, стафилококки, дифтерийная, туберкулезная палочки и т.д.), респираторные вирусы (гриппа, парагриппа, аденовирусной инфекции). Чаще монофолора.

Патогенез

Чаще возникает на фоне сниженной иммунологической резистентности. Большую роль имеют патологические процессы в носоглотке, куда открываются устья слуховых труб.

Пути проникновения патогенных возбудителей в среднее ухо:

1. Рино-тубарный путь – из носоглотки через слуховую трубу. Имеет основное значение;
2. Транстимпанальный путь – со стороны наружного слухового прохода через поврежденную барабанную перепонку. Встречается при бытовых травмах и травмах военного времени;
3. Гематогенный путь – является основным путем при инфекционных заболеваниях, чаще вирусной этиологии.

Особенности патогенеза острого отита у детей

Дети болеют острыми отитами гораздо чаще взрослых, это обусловлено следующими причинами:

1. У детей грудного возраста слуховая труба короткая, широкая, расположена более горизонтально, зияет;
2. Отсутствие у детей раннего возраста приобретенного иммунитета, а следовательно и более частая заболеваемость инфекционными заболеваниями (корь, скарлатина и т.д.);
3. Наличие гиперплазированных лимфоидных образований в глотке (аденоидные вегетации, небные миндалины), воспалительные процессы которых приводят к нарушению функции слуховых труб и проникновению патогенных возбудителей в среднее ухо (аденоидиты, тонзиллиты).

Клиника

I. Стадия возникновения и развития острого среднего отита (доперфоративная стадия):

• боль в ухе (оталгия);
• снижение слуха;
• шум в ухе;
• повышение температуры тела до 38-390C и выше;
• общие симптомы воспалительного процесса;
• отоскопически – барабанная перепонка гиперемированна, исчезают опознавательные знаки – первый исчезает световой рефлекс, последний – латеральный отросток молоточка;

II. Стадия перфорации:

• гноетечение из уха;
• стихание боли в ухе;
• снижение температуры тела и улучшение общего стостояния;
• снижение слеха;
• отоскопически – в наружном слуховом проходе гнойное отделяемое, в барабанной перепонки определяется щелевидная перфорация чаще в передне-нижнем квадранте, пульсирующий рефлекс, опознавательные знаки не определяются;

III. Стадия репарации, или выздоровления:

• нормализация температуры тела и общего состояния больного;
• восстановление слуха;
• отоскопически – гиперемия барабанной перепонки уменьшается, перфорация постепенно закрываются, появляются опозновательные знаки.

Особенности течения острого отита у детей

Преобладают общие симптомы нам местными. Возникает остро с резкого повышения температуры тела до 39-400C, при тяжелом течении появляется менингизм и парентеральная диспепсия (желужочно-кишечные растройства, причина которых находится за пределами ЖКТ).

Лечение

В I стадии:

1. Антибактериальная терапия (противопоказаны ототоксические антибиотики);
2. Сосудосуживающие капли в нос (для восстановления функции слуховой трубы);
3. Капли в ухо – 3% борный спирт на турунде, отипакс, дженодекс;
4. Нестероидные противовоспалительные средства;
5. Гипосенсебилизирующая терапия;
6. Согревающие полуспиртовые компрессы на область сосцевидного отростка;
7. Физиотерапия – УВЧ, лампа «Соллюкс».

Во II стадии:

1. Антибактериальная терапия (противопоказаны ототоксические антибиотики – аминогликозиды, стрептомицин);
2. Сосудосуживающие капли в нос (для восстановления функции слуховой трубы – нафтизин, фармазолин и т.д.);
3. Туалет наружного слухового прохода;
4. Капли в ухо – ципролет, отофа (противопоказаны капли содержащие ототоксические антибиотики, глюкоккортикостероиды, спиртовые растворы);
5. Нестероидные противовоспалительные средства (найз, нимессулид);
6. Гипосенсебилизирующая терапия (кларитин, фенкарол, лоратадин);
7. При отсутствии перфорации у детей выполняется парацентез (прокол барабанное перепонки);

В III стадии:

1. Пневмомассаж барабанных перепонок;
2. Продувание слуховых труб по Политцеру.

Больной считается здоровым при полном восстановлении слуха.

Осложнения:

1. Мастоидит;
2. Лабиринтит
3. Парез лицевого нерва;
4. Внутричерепные отогенные осложнения;
5. Сепсис.

Было проанализировано 11 случаев респираторного папилломатоза, при которых использовался протокол с оперативным лечением при помощи CO₂-лазера и введением цидофовира в концентрации 5 мг/мл. Авторы отмечают хороший эффект у 5 детей и отмечают необходимость в увеличении концентрации препарата до 10мг/мл у пациентов с упорными рецидивами. Также было отмечена необходимость информирования родителей о возможной канцерогенности цидофовира и наличием в ряде случаев выраженных побочных эффектов. Авторы обращают внимание на необходимости дальнейших исследований, направленных на изучение эффективности цидофовира.

Источник – Brian J. Chung, Lee M. Akst, Peter J. Koltai, 3.5-Year follow-up of intralesional cidofovir protocol for pediatric recurrent respiratory papillomatosis, International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology (2006) 70, 1911—1917

Было установлено статистически достоверное увеличение распространенности гипертрофии аденоидных вегетаций лишь у детей с аллергическим ринитом, у которых чаще всего имелась сенсибилизация к клещам домашней пыли.

Источник – Marek Modrzynski, Edward Zawisza, An analysis of the incidence of adenoid hypertrophy in allergic children, International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology (2007) 71, 1361—1369

Bradley B. Block и Linda Brodsky провели исследование, цель которого заключалась в определении распространенности гортанно-глоточного рефлюкса у детей с дисфонией.

Из 337 детей у 47% был диагностирован гортанно-глоточный рефлюкс. Авторы обращают внимание на триаду симптомов при эндоскопическом исследовании таких больных: гипертрофия язычной миндалины, отек задней стенки гортанной части глотки и отек слизистой черпаловидных хрящей.

Дисфония может быть единственным симптомом гортанно-глоточного рефлюкса.

Источник – Bradley B. Block, Linda Brodsky, Hoarseness in children: The role of laryngopharyngeal reflux, International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology (2007) 71, 1361—1369

В норме диаметр внутреннего слухового прохода равен 2-8 мм. Оптимальным методом выявления этой патологии является компьютерная томография.

Стеноз внутреннего слухового прохода часто сочетается с такими тяжелыми наследственными синдромами как Тричера Коллинза, Голденхара.

Выявление стеноза внутреннего слухового прохода особенно важно при отборе кандидатов на кохлеарную имплантацию.

Источник – M.S. Sakina, B.S. Goh, A. Abdullah, M.A. Zulfiqar and L. Saim, Internal auditory canal stenosis in congenital sensorineural hearing loss, International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology (2006) 70, 2093—2097